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患儿,男,12岁,出生时正常,智力良好,家庭环境尚好,家长发现自幼生长慢于其他儿童,最近与同班同学相比差异更大。查体:身高110cm,体重21kg,心肺腹无异常,双睾丸较同龄人小,声音细脆。

  • A.甲状腺功能减低
  • B.21-羟化酶缺乏
  • C.性腺发育障碍
  • D.垂体性侏儒症
  • E.青春期延迟

正确答案及解析

正确答案
D
解析

1.原发性垂体性侏儒症多见于男孩,初生时身长、体重往往正常,最初1~2年与正常小儿差别不明显,自1~2岁以后开始生长速度减慢,停滞于幼儿期身材。年龄越大落后越明显,至成年其身长也多不超过130厘米,但智力发育正常。多数患儿性腺发育不全,第二性征缺乏,至青春期男性生殖器仍小如幼童者,隐睾症颇常见,声调如童音。

2.患者血清中生长激素的浓度常明显降低。正常人休息状态下空腹(早餐前)血清中生长激素浓度为3ng/ml,儿童为5ng/ml,患儿常低于5ng/ml。由于其量甚微,测定不易准确。正常人于沉睡时或于进餐、运动以后血清生长激素较原来增加,故可于入睡60~90min后取血或于进餐后2h再运动10min后取血,患者往往不增加或<5ng/ml,应用胰岛素或L-精氨酸静脉滴注以产生低血糖,在正常人可促使血清生长激素有暂时性升高,而患者却无反应。

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