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男性,29岁,低热,酱油色尿2个月,体检巩膜黄染,贫血面容,肝脾不肿大,血红蛋白73g/L,血小板105×109/L,白细胞4.4×109/L,网织红细胞计数0.5,尿隐血阳性。

[问题1][单选题]

最可能的诊断是

  • A.急性早幼粒细胞白血病伴DIC
  • B.急性红白血病
  • C.阵发性睡眠性血红蛋白尿
  • D.缺铁性贫血
  • E.慢性感染性贫血

正确答案及解析

正确答案
C
解析

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20~40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。我国患者的临床表现与欧美有所不同,起病多隐袭缓慢,以贫血、出血为首发症状较多,以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染、血栓形成或再障表现,起病急骤。

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